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      2. 小兒外科常見疾病血管瘤

        時間:2024-06-19 15:00:28 外科主治醫師 我要投稿
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        小兒外科常見疾病血管瘤

          血管瘤是小兒外科的常見疾病,你知道什么是血管瘤嗎?下面是yjbys小編為大家帶來的關于血管瘤的知識。歡迎閱讀。

          概述

          血管瘤是先天性良性腫瘤,大約每二三千人中即有一個血管瘤病人。血管瘤(haemangioma)為先天性疾病,由中胚層殘留組織所發展形成,活躍的內皮樣胚芽向鄰近組織侵入,形成內皮樣條索,經管化后與遺留下的血管相連而形成血管瘤,瘤內血管自成系統,不與周圍血管相連。血管瘤是小兒最常見軟組織良性腫瘤。

          血管瘤好發于1歲以內嬰兒,雖然不危及小兒生命,但對功能和面容有一定的影響。

          表現

          血管瘤是由胚胎期間血管細胞增生而形成的常見于皮膚和軟組織內的良性腫瘤。血管瘤因結構形態的不同,可分為毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤和混合型血管瘤。各種類型的臨床表現不盡相同。

          若血管瘤包含有其他組織成分,如淋巴管,脂肪或纖維組織,分別稱為淋巴血管瘤,脂肪血管瘤或纖維血管瘤。血管瘤極少會惡變,但有時會生長很快,而出現壓迫癥狀。部分可能有壞死或有出血、感染情況。

          該病常發生在頭、面、頸部,次為四肢、軀干等部位,其中最常發生的部位是面頸部,約占全身血管瘤的60%。除了皮膚以外,深部組織、肌肉內及內臟如肝臟等,也有可能發生。

          病因

          目前大多數學者認為人體胚胎發育過程中特別是在早期血管性組織分化階段由于其控制基因段出現小范圍錯構而導致其特定部位組織分化異常并發展成血管瘤也有學者認為在胚胎早期(8~12月)胚胎組織遭受機械性損傷局部組織出血造成部分造血干細胞分布到其它胚胎特性細胞中其中一部分分化成為血管樣組織并最終形成血管瘤病因有二:錯構瘤或胚胎期間血管系統的發育失常所致。

          主要分類

          1 毛細血管瘤:

          1)紅斑痣:也稱葡萄酒斑,由皮內毛細血管網增生所致。出生時就已存在,為不規則形狀、色澤由桔紅到深紅色的斑塊,不高出皮面,加壓時不易褪色。好發于面部和四肢,主要影響美容。

          2)草莓狀血管瘤:為真皮層毛細血管增生擴張形成,腫瘤內充滿擴張迂回的毛細血管。出生時可僅表現為一枚小紅點,隨年齡增長而擴大,一般在2-8個月時增長最快,1-4歲后就停止增長。腫瘤高出皮面,形狀色澤似草莓故命名之。

          2 海綿狀血管瘤:位于皮下組織,有的侵入肌肉層。為擴張的靜脈竇組成,腔內充滿靜脈血。腔內層為單層內皮細胞覆蓋,腫瘤可有完整的包膜,無包膜的血管瘤可侵入周圍組織和肌肉層。局部可見暗藍色包塊,表面皮膚多正常。

          3混合性血管瘤:為毛細血管瘤與草莓狀血管瘤混合存在。多發于面、頸和腋窩,四肢和軀干也可發生。腫瘤具有較大的侵犯性,可破壞周圍組織和器官,造成面容畸形和功能障礙。嬰兒的巨大血管瘤因腫瘤內滯留及消耗大量的血小板、凝血因子II、IV、IIV和纖維蛋白原,導致DIC,稱為Kasabach-Merrit綜合癥,如處理不當將危及小兒生命。

          4 蔓狀血管瘤:屬先天性血管畸形,常存在動靜脈瘺,腫瘤常侵犯某一肢體,使患肢增大增粗形成巨肢。

          檢查

          肉眼觀:如果瘤體位于皮膚表面可見位置固定的紅斑性皮損,輕壓后帶有短暫褪色。如果瘤體位于皮下可見青色皮損或正常皮膚顏色。

          血管瘤檢查還包括

          一、B超、多普勒超聲檢查,血流量測定

          二、瘤體血氧測定;

          三、血管瘤的X線檢查;

          四、皮膚溫度測定;

          五、核素檢查;

          六、X線軸向斷層顯像(CT)檢查、MRI及數字減影血管成像(DSA)檢查;對于復雜性的血管瘤,可明確腫瘤侵犯的部位,有助于制定治療方案。

          七、病理檢查等。

          影響

          體表血管瘤

          1、影響美觀:體表血管瘤可發生于人體表面各部位,但以頜面、頸、軀干、四肢等部位多為常見,因其顏色多為紅、黑、青且形狀不規則或外凸,或曲張,或蜿蜒等,嚴重影響美觀,對患者身心造成巨大傷害。

          2、受外力撞擊、壓迫影響,引起大出血致使血流不止。

          3、破壞周圍的組織,引起畸形,影響功能。

          4、影響骨骼生長發育異常。

          5、瘤體發生潰瘍。

          6、肢體嚴重畸形。

          特殊部位血管瘤,比如肝內血管瘤,可能出現:

          1、當腫瘤逐漸增大或壓迫胃腸時,引起上腹部不適,出現腹脹、腹痛、惡心等癥狀,嚴重時導致患者內脾胃等正常器官發生變形,破壞其功能形態。

          2、位于肝表面的巨大血管瘤自行破裂,可造成腹腔大出血,危及生命。

          3、可轉變惡性血管瘤。

          4、肝區疼痛和心理壓力。

          而出現在腸道的血管瘤,可能造成腸腔內出血,幾率較少,但一旦發生,危險性較大。

          治療

          毛細血管瘤: 毛細血管瘤較常見,于出生后不久發生,且于頭幾個月有緩慢擴大的傾向.約50%~95%的毛細血管瘤可在5~9年內自行消退.通常完全消失,但有時會留有褐色色素沉著,結痂及皮膚皺縮。

          在毛細血管瘤的治療上還存在著爭論,許多醫生認為應在毛細血管瘤剛發生時就及時治療,以防將來的逐漸增大;也有人認為僅在損害影響美觀或靠近或位于可能會影響功能的身體開口處(如尿道口,肛門等)才需治療.

          海綿狀血管瘤:常為成熟的血管及淋巴管,病損內也可含有無數的動靜脈交通和血管畸形.海綿狀血管瘤很少會自行消退.當有潰瘍,外傷及出血后可出現部分消退.治療首先應考慮皮損的類型.兒童期因為治療海綿狀血管瘤而口服強的松,有時會誘發其自行緩解.特別是當由于病損引起肢體過度生長時,可考慮外科手術切除.小的表面結節可單獨切除或用電凝法破壞.

          淋巴血管瘤: 由擴大的囊性淋巴管組成的隆起性皮損,通常為棕黃色;但若有小血管混合,則可呈紅色或紫色。穿刺皮損時有時會有無色液體流出.可通過深部切除來治療。當然手術需要切除較多的皮膚和皮下組織,因為淋巴血管瘤向深部生長.手術后常有復發。近年來我科采用瘤體內藥物注射治療也取得較好療效。

          提示

          1術前應充分了解瘤體侵犯的部位,術中防止損傷鄰近的器官組織。

          2重要部位的血管瘤(如顏面部、會陰部、關節),一經發現,盡早手術,或采取有效的治療方法。

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