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單側唇裂鼻畸形解剖特點及整復分析
唇裂鼻畸形修復手術用于單側唇裂的修復治療。 唇和鼻在胚胎期，由同一基礎發育而成，故唇裂畸形，尤其是嚴重的完全裂，多同時有鼻的畸形，如患側鼻翼塌陷、鼻中隔偏曲、鼻小柱斜向患側及前頜發育不良等。唇裂修復時是否應同時作鼻的矯正術，目前尚有爭議。鼻小柱的偏斜多主張通過唇裂手術鼻底設計的皮瓣來矯正。鼻翼的矯正可因鼻翼軟骨周圍剝離，使血運發生障礙或軟骨膜受損而影響其發育生長。所以手術要慎重，應盡量減少創傷。有人則主張小兒宜在13歲以后，再行鼻翼修正術。
摘要：目的：探討單側唇裂鼻畸形的解剖學特征及治療方法。方法：采用經鼻小柱“V”形切口，解剖出畸形的鼻大翼軟骨，根據患者鼻畸形的解剖學缺陷，采取軟骨頭側切除、軟骨縫合加強固定、外側腳松解、基底組織充填等措施矯正患側鼻畸形。結果：2005年1月-2014年12月，共收集單側唇裂鼻畸形患者38例。年齡15～48歲，其中男20例，女18例。經開放性綜合鼻整形術修復后，效果良好，患者滿意。術后隨訪3～6個月，除2例患者外側腳矯正不到位，鼻孔不對稱。1例鼻小柱偏斜，1例患側鼻基底偏低外，其余均滿意。結論：唇裂鼻支撐結構的解剖復位是獲得穩定術后效果的關鍵。
關鍵詞：繼發鼻畸形;唇裂;解剖;整復;單側
一、資料和方法
1.1 臨床資料
本組病例38例，男性20例，女性18例，年齡 15～48歲，平均21.4歲，左側23例，右側15例。所有患者均經過1期或2期唇裂手術，未曾行唇裂鼻畸形矯正手術。所有患者根據鼻畸形嚴重程度分為輕中重度三度[1]。
1.2 方法
1.2.1 麻醉方式：含1∶20萬腎上腺素的2%利多卡因行雙側眶下神經阻滯麻醉，同時行鼻頭及鼻基底0.5%利多卡因局部浸潤麻醉。
1.2.2 切口選擇：所有患者均采用經鼻小柱“V”形+雙側鼻前庭飛鳥形切口。根據患者鼻外側腳移位情況附加患側鼻基底“V”形或菱形切口。
1.2.3 手術方法
1.2.3.1 鼻翼軟骨的解剖分離：在鼻小柱中央“V”形切開皮膚后，鼻小柱兩側皮膚粘膜交界處切開，順鼻翼軟骨剝離皮膚軟組織，健側暴露鼻翼軟骨穹窿部，患側將鼻翼軟骨完全游離，同時將軟骨與鼻粘膜面分離，并離斷鼻翼軟骨與鼻背軟骨及梨狀孔的附著。注意分離梨狀孔附著時的止血。
1.2.3.2 鼻翼外側腳的松解復位：鼻基底切口切開，經鼻翼溝分離口輪匝肌在上頜骨梨狀孔緣附著，并將鼻翼軟骨外側腳部軟組織與上頜骨異常附著完全松懈離斷，消除患側鼻翼向外移位的組織張力。
1.2.3.3 軟骨塑性與固定：患側鼻翼軟骨多數薄而寬大，外側腳中段塌陷。保留7mm寬外側腳，切除頭側多余軟骨，并將其與內側腳重疊縫合以加強內側腳。將患側鼻翼軟骨與健側鼻翼軟骨穹窿部經軟骨間縫合固定，同時將患側鼻翼軟骨頭側用5-0絲線懸掛固定于鼻背軟骨上。部分患者軟骨組織不足可取耳軟骨或人工植入材料加強外側腳。5-0絲線貫穿鼻翼皮膚軟骨粘膜“U”形縫合固定鼻粘膜。
1.2.3.4 鼻基底充填與重建：對于鼻小柱偏斜，患側鼻內外側腳間距較大的患者多伴有鼻基底組織不足。基底組織切開后取真皮組織瓣折疊縫合固定于鼻基底外側腳區，提高外側腳支撐力。如缺損嚴重可通過上唇粘膜切口植入充填材料并妥善固定。3-0絲線“U”形縫合外側腳纖維組織與內側腳鼻棘部骨膜，皮下肌肉軟組織與內側腳對應組織4-0可吸收線褥式縫合，重建患側鼻檻及鼻纖維肌肉環。注意兩側鼻孔寬度與形狀的對稱。
1.2.3.5 6-0可吸收線間斷縫合切口。紅霉素軟膏外敷切口。鼻孔內放入鼻撐，鼻背膠帶固定。術后常規清洗切口。術后7d拆線。
二、結果
38例患者，術后切口愈合良好，無感染等并發癥發生。隨訪3～6個月，34例鼻畸形矯正效果良好，鼻尖居中，兩側鼻孔對稱，鼻小柱高度適當，瘢痕不明顯，效果滿意。另有2例患者外側腳矯正不到位，鼻翼仍有輕度塌陷，鼻孔不對稱;1例鼻小柱偏斜，1例患側鼻基底偏低。典型病例見圖1。
三、討論
3.1 唇裂鼻畸形的解剖學特點
影響唇裂患者術后鼻畸形因素很多，包括年齡、原有唇裂畸形的嚴重程度、唇裂術式的選擇、一期鼻整形術、牙槽突裂的存在以及上頜骨的發育程度等。其中軟骨畸形，鼻肌纖維環損壞，上鄂組織缺損及上頜骨的發育不良是影響唇裂術后鼻畸形嚴重程度的最重要解剖因素[1]。
3.1.1 軟骨的畸形與移位：大量的研究發現外鼻軟骨支架的異常改變與鼻畸形有密切關系的關系[2-3]。唇裂患側鼻翼軟骨相對于正常軟骨在厚薄與形態上有明顯差異，表現為內側腳短小，穹窿部軟骨窄薄，外側腳寬大塌陷并向頭側傾斜。這是患側鼻翼整體下外側歪斜下榻的病理基礎[4-5]。因此，在手術中將患側鼻翼軟骨完全游離并針對性的加強與固定是形成完好的鼻尖形態的關鍵。
3.1.2 鼻孔纖維環的畸形：鼻翼軟骨環是由部分鼻中隔、鼻翼軟骨內側腳、鼻翼軟骨內外腳間、小翼軟骨及鼻孔基底的纖維組織共同圍成的環狀結構[6-7]。由于唇裂的存在，此環在鼻孔基底的結構中斷，兩側組織的張力使鼻翼的內外腳向兩側張開，造成鼻小柱的健側移位和外腳的外下方傾斜[8]。
3.1.3 鼻基底組織缺損與移位：唇腭裂術后鼻翼基底塌陷畸形對唇腭裂術后鼻畸形矯正效果有重要的影響，只有重建了對稱的雙側鼻翼基底，在此基礎上進行外鼻的矯正，才能獲得穩定的效果[9]。造成鼻基底塌陷的解剖因素有牙槽基組織的缺損和上頜骨的發育不良，畸形的嚴重程度與原有唇裂嚴重程度呈正相關[10-11]。根據鼻尖的三腳架平衡理論，充分及時地矯正鼻基底塌陷，抬高向外下方傾斜的患側鼻外側腳，有助于恢復患側鼻內外側腳的力量平衡，獲得的穩定的矯正效果[12]。另外，早期唇裂患者口輪匝肌的解剖復位效果對后期鼻畸形發展也有一定的影響。
3.2 手術要點
3.2.1 畸形結構的解剖與松解：異常的解剖附著限制了軟骨的移動與塑形，充分地松懈有助于軟骨的復位與重新定位固定。研究顯示鼻翼軟骨同時存在多個方向的組織錯位與異常附著，包括鼻翼軟骨與鼻背軟骨、鼻背軟組織、小翼軟骨及梨狀孔纖維的組織錯位與附著，鼻翼外側腳纖維環與上唇口輪匝肌附著，鼻翼外側腳與上頜骨的附著[4]。術中需將這些附著完全松解才能消除鼻翼軟骨外側腳向外牽拉的力量，便于鼻翼軟骨的重新塑形與固定。解剖時應在軟骨上表面進行，完全離斷外側腳與鼻背軟骨及小翼軟骨的附著。梨狀孔周圍的松解在上頜骨面進行，需充分游離松解，去除鼻翼軟組織向外的牽引力量，使患側鼻翼軟組織向鼻中線歸位。鼻翼外側腳與口輪匝肌的附著解剖可與唇裂輪匝肌的重新對合同步進行。如伴有鼻中隔的錯位，需將鼻中隔復位后，鼻翼軟骨內側腳與鼻棘分離并上移并與健側軟骨內側腳縫合固定。
3.2.2 加強支撐結構：上頜骨發育不良及牙槽突裂是唇裂術后鼻畸形的主要影響因素之一[1]。充填鼻基底牙槽裂空隙及鼻翼腳梨狀孔處的上頜骨的不足，使兩側基底在同一高度上，可以減少內外側腳的高度差，加強鼻的支架結構，獲得更好的治療效果[13]。充填材料可以是扁骨、軟骨、真皮瓣等自體組織或Medpor、膨體等人工植入體，應根據患者的病變情況及經濟條件酌情選用。鼻翼軟骨畸形對鼻翼、鼻頭形態有重要影響。解剖研究唇裂鼻的鼻翼軟骨內側腳短小，外側腳寬薄，穹窿部扁平而狹窄，內側及外側腳的中部支撐力薄弱。加強內外側腳的支撐可獲得穩定的鼻內結構，維護術后效果的穩定。當前應用最多的支撐物是自體鼻中隔軟骨，耳軟骨及Medpor鼻翼植入體。此外，支撐結構的加強還包括鼻翼軟骨的懸吊固定措施。筆者多采用5-0絲線將患側軟骨與對側鼻翼軟骨和鼻背軟骨行軟骨間縫合懸掛固定縫合，防止患側軟骨穹窿部的塌陷。
3.2.3 重建鼻翼纖維軟骨肌肉環：重建纖維軟骨肌肉環的作用在于收緊固定鼻翼軟骨的內外側腳，重建鼻檻，使鼻孔外觀由扁圓形轉向豎斜橢圓形恢復兩側鼻孔、鼻底的對稱性。軟骨纖維肌肉環重建包括口輪匝肌復位，基底纖維斷端縫合和皮膚軟組織的縫合。輪匝肌復位與纖維端的縫合固定解決了內外側腳的張力問題，使兩側鼻孔對稱，減少復發。皮膚軟組織縫合要對合整齊，切口呈“<”形，分皮下與皮膚兩層縫合并輕度外翻以避免直線切口的術后凹陷，形成平滑的鼻檻平面，增強術后效果。
由于唇裂鼻畸形的形成病因非常復雜、畸形程度輕重不一、每個患者的畸形均有其個性化的特征，目前尚無一個固定的術式適用于所有患者，根據患者畸形形成的原因個性化治療是必然的。但無論何種術式，充實鼻基底，充分松解異常的解剖附著點，加強鼻翼軟骨力量，恢復患側鼻翼內外腳的生物力學平衡，達到鼻及周邊結構的解剖學恢復是獲得穩定術后效果的關鍵。
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