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      1. 肺動脈異常起源于升主動脈的發生機制、分型及診治

        時間:2024-07-06 05:46:35 醫學畢業論文 我要投稿
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        肺動脈異常起源于升主動脈的發生機制、分型及診治

        肺動脈異常起源于升主動脈的發生機制、分型及診治

        【關鍵詞】 肺動脈異常

        肺動脈異常起源于升主動脈(anomalous origin of pulmonary artery from the ascending aort,AOPA),指右肺動脈或左肺動脈中的一支異常起源升主動脈,而另一支仍與肺總動脈延續,是一種罕見的先天性心臟。1,2],多并存其他心血管疾病,由于臨床表現缺乏特異性,容易漏診、誤診,死亡率高,難治性心力衰竭通常是本病的死亡原因,未行外科治療的患者70%于6個月內死亡,80%于1年內死亡[3],早期行根治術可治愈[4]。

        1 分型

        肺動脈異常起源于升主動脈,病理分為二型,一型是右肺動脈異常起源于升主動脈(AORPA),另一型左肺動脈異常起源于升主動脈(AOLPA),以AORPA多見[5~8]。可合并房間隔或室間隔缺損、主動脈弓離斷、主肺動脈間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯癥及右位主動脈弓等先天性畸形[9]。

        根據其起源離主動脈瓣和無名動脈的距離,AORPA又分為近端型和遠端型[5]。近端型的右肺動脈發自升主動脈的后壁、左或右后側壁,距主動脈瓣較近,約85%的AORPA屬此型;遠端型的右肺動脈起源距離主動脈瓣較遠,靠近無名動脈起始處。AORPA可單獨存在,亦可合并動脈導管未閉和(或)主、肺動脈間隔缺損等,嚴重的對側肺靜脈狹窄可以與AORPA共存;遠端型可伴有肺動脈近段狹窄。AOLPA,左肺動脈經常起于距主動脈瓣環不遠處的升主動脈左側面,向上跨過左主支氣管入肺。AOLPA可作為孤立性疾病單獨存在,也常常合并法洛四聯癥,其中75%合并左位主動脈弓、右鎖骨下動脈異常起源。

        左、右肺動脈均起源于主動脈,而主肺動脈干與升主動脈分隔明確,各自具有獨立瓣膜并與動脈導管相通罕見[3]。由于左、右肺動脈起源于升主動脈的胚胎發生及病理機理機制各不相同,也有學者主張不把遠端型(即肺動脈起源于升主動脈近無名動脈處者)歸為肺動脈異常起源于升主動脈疾病范圍[3,5,10]。

        2 發生機制

        肺動脈異常源于升主動脈兩種病理類型及其亞型的胚胎學,目前認為完全不同[5,6,8]。胚胎時主動脈6對動脈弓連接腹側動脈及成對的背主動脈。左右兩側的第6對動脈弓先出現于腹側,從背側已存在的肺動脈上則發出更大的胚芽;而原已存在的肺動脈分別由腹側腮叢和背側的主動脈衍生而來。所以嚴格地說肺動脈不是第6對弓的分支,第6對弓連接原始肺動脈至背主動脈,右側第6弓存在非常短暫,左側第6弓即為動脈導管。第5對主動脈弓在人類中殘存可見,少數可發育較完善。

        右肺動脈起源于升主動脈遠端型,即右肺動脈起源于升主動脈近無名動脈處。其發行有多種解釋:(1)右第5弓發育第6弓未發育,第6弓如有發育,則退化早。(2)第5、6弓均不發育,早期胚胎肺動脈離開原來近第3、4弓的位置,向上遷移至升主動脈。(3)第5對弓遠發育,肺動脈的近端及第6弓(背部)消失[12,13],此類型常合并肺動脈狹窄。

        右肺動脈起源于升主動脈近端型,有學者認為是主動脈弓發育異常,第5弓伴第6弓缺如或第6弓缺如。病理機制與右肺動脈異常起源升主動脈遠端相似。動脈導管通常連接在左肺動脈的第一部分,如第6弓缺如,左肺動脈無法與肺總動脈連接,而與主動脈囊相連。這解釋了左肺動脈異常起源升主動脈近端型的病理特點[3]。由此可見,左、右肺動脈異常起源升主動脈的胚胎發生及病理機制各不相同。

        3 血流動力學改變

        重度肺動脈高壓是本病的顯著特征。一側肺動脈起源于主動脈時,由于右(左)肺動脈不是由主動脈發出,回流入右心系統的靜脈血經左(右)肺動脈全部注入健側肺血管床,該側肺血流量明顯增加,而患側肺動脈直接接受來自主動脈的高壓血流灌注,該側的肺血流量及壓力明顯增加,形成肺動脈高壓,所以自新生兒期常有重度肺動脈高壓改變,右心壓力負荷增加,引起右心衰竭。右(左)側肺部長期接受體循環高壓的血流,也可形成不同程度的肺動脈高壓。另一方面,主動脈不僅供血給體循環,還供給一側肺動脈,左心容量負荷增加,導致左心衰竭。

        AORPA的右肺動脈高壓主要是由升主動脈的高速高壓血流造成的,遠端型若存在右肺動脈起始處狹窄,右肺動脈所承受的壓力會減輕;左肺動脈直接延續于右心室,接受右心室的全部血流,而多數患者合并動脈導管未閉,同時接受了體循環的高壓血流,加重了左肺動脈高壓的發展。AORPA肺動脈高壓的發生機制與AORPA相近。患者的發紺是由于右心室、右心房的壓力增高,而使卵圓孔開放,或經房間隔缺損或室間隔缺損;或肺動脈高壓經動脈導管產生右向左分流所致。

        4 診斷

        具有以下特點的患者應高度考慮AORPA或AOLPA:(1)被診為動脈導管未閉,并早期出現發紺及肺動脈高壓和右向左分流者。(2)X線胸片示主動脈結增寬,雙肺紋理不對稱為其特征,右肺下動脈干起始較高或右肺動脈觀察不清,被懷疑為右肺動脈缺如或發育不良者。(3)右心房、右心室或雙側心室增大者。(4)超聲心動圖示主動脈直接延續為單側肺動脈,而另一側肺動脈不能探及者。肺動脈異常起源于升主動脈主要依靠影像學診斷。

        4.1 超聲

        多普勒超聲心動圖對本癥有一定局限,易漏診[4]。肺動脈異常起源于升主動脈時,由于一支肺動脈分支由主動脈發出,二維超聲圖像容易把主動脈當作“分叉較早的肺動脈”,而肺動脈僅留一支分支,易誤作“較晚的主動脈”,此時容易誤診為完全性大動脈轉位。由于完全性大動脈轉位患者主動脈大多位于肺動脈的右前或前方;而本癥患者的主動脈均位于肺動脈的右后方。因此,若大動脈位置正常,診斷完全性大動脈轉位,應注意與本癥相鑒別。

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