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      1. 如何護理魚鱗病

        時間:2024-09-03 10:49:40 護理培訓 我要投稿
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          一、怎么診斷魚鱗病

        有關如何護理魚鱗病

          1、尋常型魚鱗病:主要表現在四肢伸側和軀干的燥性褐色菱形,或多角性鱗屑,上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹,掌趾受累,發病率很高,其角化性鱗屑是數層角質細胞不脫落堆積所致,多于出生后數月出現,5歲左右最重,青春期后癥狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當病情加重。

          2、性連鎖隱患性魚鱗。嚎捎谏蠡驄雰喊l病,皮損鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚干燥粗糙,往往遍布全身,腋窩,及肘窩等部位亦可受累;腹部,背部尤重,如面部受累,則僅限于耳前及顏面側面,一般不發生毛囊角化,掌趾處皮膚正常,皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增重。

          3、表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病:為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病,臨床少見,生后或生后數月,可有泛發性及局面限性損害,泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生后即脫落,出現泛發性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現潤面,紅斑可逐漸消失,可再發生較厚疣狀鱗屑,局面限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。

          二、如何治療魚鱗病

          一、魚鱗病全身治療:

          可試用較大劑量維生素A注射或內服,也可應用芳香維生素A酸乙酯、維生素E等治療。

          二、魚鱗病局部治療:

          1、外用潤膚的油膏,如10%尿素軟膏、0.1%維生素A酸軟膏及30%魚肝油軟膏等;2、局部應用角質松解劑,如5%水楊酸軟膏、5%硫黃煤焦油軟膏或40%—60%丙二醇水溶液等;3、可酌情選擇紫外線照射、淀粉浴或礦泉水浴等。

          三、魚鱗病藥物治療方法:

          1、內服法:口服大劑量維生素A,每日10~30萬u或維生素A酸,每日1mg/kg/日。但長期服用可出現骨質脫鈣,脫發和其他中毒癥狀。

          2、外治法:外用10%尿素脂,0.1%維生素A酸霜或20%魚肝油軟膏等,對緩和皮膚干燥、脫屑、皸裂有一定療效。

          魚鱗病中醫治療:

          1、中成藥:①十全大補丸,適用于血虛風燥證患者;②大黃廑蟲丸,適用于瘀血阻滯證患者。

          2、辨證施治:①血虛風燥證,治以養血活血、潤燥熄風,方用養血潤膚飲加減;②瘀血阻滯證,治以活血化瘀、養膚潤燥,方用血府逐瘀湯加減。

          三、怎么護理魚鱗病

          服藥的護理:

          重癥魚鱗病患兒通常需要口服阿維A治療,患兒可出現不同程度的藥物不良反應,如眼干、口干、皮膚干燥、轉氨酶增高和血脂升高,出現藥物不良反應時應及時進行對癥處理。眼干的患兒每天可滴眼氨肽藥水2~3次,睡前涂抹抗生素眼膏,以預防眼部感染的發生;口干的患兒要多喝水;如果患兒的皮膚干燥,可涂抹一些保濕護膚的藥膏,如維胺酯乳膏、尿囊素等;在治療期間應定期檢查肝功能和血常規。

          皮膚護理:

          由于魚鱗病患兒皮膚角化異常,致使皮膚的防御功能和保濕能力顯著下降,因此要特別注意患兒的皮膚護理。平時要注意保持患兒皮膚清潔,洗澡時水溫不要太高,使用對皮膚刺激性較小的洗浴用品,洗澡后可在皮膚上涂一些保濕的藥膏;若患兒皮膚出現感染,應先使用皮膚康溫水洗劑在感染部位浸泡,再涂上百多邦等消炎軟膏,從而達到消腫收斂的作用。

          四、魚鱗病的病因到底是什么

          表皮松解性角化過度魚鱗病(15%):

          為常染色體顯性遺傳病。致病基因與角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突變有關,導致角蛋白的合成或降解缺陷,影響基底層角質形成細胞內張力微絲的正常排列與功能,進而造成角化異常及表皮松解。

          板層狀魚鱗。15%):

          系常染色體隱性遺傳;蚨ㄎ欢鄠位點,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因發生突變、缺失或插入,至細胞粘連和細胞被膜蛋白交聯缺陷。

          尋常型魚鱗。20%):

          為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。目前認為是mRNA的不穩定,轉錄后控制機制缺陷所致。

          性聯隱性魚鱗。15%):

          為X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突變,造成硫酸膽固醇積聚,角質層細胞結合緊密不能正常脫落,形成鱗屑。

          先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病(15%):

          為常染色體隱性遺傳,由多個基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突變引起。

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