原發性胃惡性淋巴瘤的診治

關于原發性胃惡性淋巴瘤的診治

摘要：原發性胃惡性淋巴瘤（primary gastric lym-phoma，PGL）屬非上皮性胃惡性腫瘤，原發于胃粘膜下淋巴組織，占胃惡性腫瘤的4．5％～5．0％，占胃肉瘤60％左右。與胃癌相比，本病少見，但近年來發病率有上升趨勢。本病的診斷標準是病人的臨床癥狀單一或主要地表現在胃腸道，病灶局限或原發于胃，通過適當檢查如胸片、腹部CT、骨髓檢查和雙足淋巴造影等排除全身惡性淋巴瘤繼發于胃的可能性。PGL的臨床表現和胃癌相似，甚至在術中有時也難以區別，但治療效果及預后卻較胃癌為好。一旦誤診，將使部分病人錯過合理治療機會，因此加強對本病的認識至關重要。由于本病少見，很少有醫療單位能積累相當數量有臨床意義的資料，從而提出合理的治療方案，且PGL的組織分類和臨床分期方法歷來演變較多，缺乏統一的見解，本文的目的是復習有關文獻，探討本病的病理分類、分期、診斷和治療方面的進展。
　　1　病理
　　1．1　大體表現　PGL可發生在胃的任何部位，最常見于竇部，其次為體部，賁門、幽門。腫瘤可單發或彌漫浸潤性生長。腫瘤直徑2～18cm不等。大體類型可分為：（1）結節型；（2）潰瘍型；（3）彌漫浸潤型。PGL可直接累及鄰近臟器或腹腔，也常常發生胃周圍局部淋巴結的轉移。Connor報告胃周淋巴結轉移率為52％，我院外科資料為55．6％，少數患者可經血行播散。
　　1．2　組織學表現　大部分PGL是B細胞來源的非霍奇金淋巴瘤，目前認為，它們屬結外粘膜相關淋巴組織（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）型淋巴瘤。間變性大細胞（Ki-1＋）淋巴瘤偶見報告�；羝娼鹆馨土鰳O為少見。PGL組織學分級可分為兩大類：（1）低度惡性MALT型淋巴瘤，以小細胞為主；（2）高度惡性MALT型淋巴瘤，以大細胞為主。
　　1．2．1　低度惡性，患者多為50歲以上成年人，占胃淋巴瘤的40％以上。大體上常呈彌漫浸潤，致胃粘膜增厚呈腦回狀。少數病例呈多中心性生長。組織學特點是瘤細胞呈彌漫性生長，以小或中等大細胞為主，可見不同程度的漿細胞樣分化，核內可有嗜伊紅包涵體。出現淋巴上皮性病變是特征性改變之一。部分病例瘤細胞呈濾泡型生長，以小裂細胞為主。病變常限于粘膜和粘膜下層，但可穿破肌層，常累及周圍淋巴結。免疫表型與淋巴結邊緣區B淋巴細胞相似，瘤細胞表達Ig（IgM），CD19、CD20和CD21陽性，并能表達bcl-2蛋白，CD5和CD23陰性�；�因型改變是單克隆Ig基因重排。最新的研究表明，胃幽門螺旋桿菌感染與胃低度惡性MALT型淋巴瘤的發生密切相關。
　　1．2．2　高度惡性，發病年齡與低度惡性型相近。大體上以結節型為主，伴有淺或深潰瘍，與胃癌難以區別。組織學特點是瘤細胞較大，類似于大無裂細胞，少數似漿細胞或免疫母細胞表現。部分病例由低度惡性瘤細胞轉化而來，瘤體內�？梢姷投葠盒孕蛥^。免疫表型和基因型改變特征與低度惡性型相同。
　　病理上需與PGL鑒別的有：（1）炎性假瘤；（2）漿細胞肉芽腫；（3）未分化癌。
　　2　診斷
　　2．1　臨床資料　一般報道PGL男性多于女性，平均發病年齡較胃癌為輕。Burgess報告218例，其中男性148例，女性70例，男女之比2．1∶1，平均發病年齡56歲，＜40歲28例，國內統計平均發病年齡為46歲。
　　本病缺乏特征性臨床表現，早期癥狀常不明顯或類似潰瘍病癥狀，病程進展時可出現上腹部疼痛與不適，厭食、惡心、嘔吐、嘔血和黑便，晚期尚可出現不規則低熱，肝脾大，血行轉移和惡病質等。上腹痛，體重減輕和厭食為本病的主要癥狀，而上腹壓痛，腫塊和貧血是本病的主要體征，病程進展時和進展期胃癌不易區別，但總的說來，PGL的發病年齡較胃癌為輕；病程較長，但全身情況相對較好，貧血較少；腹部腫塊較多見，但發生梗阻機會較少；由于腫瘤或纖維組織較少，發生穿孔機會較多，約在10％。
　　2．2 臨床檢查
　　2．2．1　實驗室檢查　常規的實驗室檢查常無特異性，大便潛血常呈陽性，可能存在貧血，胃液分析示胃酸降低或正常范圍。
　　2．2．2　胃腸氣鋇造影　除早期病例腫塊局限于胃粘膜下外，大部病人可發現胃部病變，如胃粘膜紊亂、僵硬、充盈缺損、潰瘍和狹窄，常易與胃癌、胃潰瘍、肥大性胃炎、肉芽腫性病變等相混淆。Burgess在218例PGL術前GI檢查中正確診斷僅13例，誤診率達94％。Schworz等在35例GI檢查中，30例不正常（敏感率為83％），但只有1例確診為淋巴瘤，提示X線檢查僅為一種可能性診斷，有2例經復查GI見潰瘍愈合，延誤診斷�？赡馨l現的具有一定診斷價值的X線征象有：（1）胃壁雖受腫塊廣泛浸潤，但仍有蠕動，不引起胃腔狹窄；（2）粘膜不規則充盈缺損和多發性淺表潰瘍；（3）由多發性息肉樣結節構成的粘膜鵝卵石樣改變；（4）粗大的胃粘膜皺襞（腦回樣改變）；（5）病變跨越幽門或賁門浸潤十二指腸或食管。
　　2．2．3　B超和CT檢查　對估計病變范圍，浸潤深度，有無淋巴轉移和鄰近
臟器受侵以及臨床分期很有幫助，CT的應用已使單純為分期而手術的病例減少。Fleming認為CT檢查如發現胃壁增厚度＞20mm者提示為淋巴瘤。Schworz等在13例接受CT檢查中有9例陽性（69％），其中3例在CT引導下經皮穿刺活檢確診。
　　2．2．4　胃鏡檢查　是目前最主要的診斷方法。早期病人腫瘤位于粘膜下，粘膜完整，可與胃癌鑒別，但易漏診。如病變已向粘膜潰破，則肉眼所見和胃癌難以鑒別。如發現胃內多發性結節狀隆起伴糜爛或潰瘍，或巨大的胃粘膜皺襞常提示PGL可能。如病變在粘膜下層，除局部粘膜隆起外，可能無其他陽性發現，且活檢取材不易獲得，應在多處作適當深度的取材活檢以明診斷。Schwozr等報道內鏡敏感率為98％，診斷正確率為64％，亦有達93％的報道。2．3 臨床分期
　　AnnArbor分期法：為目前應用最廣，根據淋巴結解剖部位和受累范圍而進行分期的方法。
　　ⅠE期：腫瘤局限于胃，無淋巴結轉移。
　�、駿期：有淋巴結轉移。
　　Ⅱ1E：有鄰近胃周淋巴結轉移。
　�、�2E：有遠處淋巴結轉移，如腹腔動脈周圍和腸系膜動脈周圍淋巴結轉移。
　�、驟期：膈肌上下都有淋巴結轉移。
　�、鬍期：有血行轉移。
　　因AnnArbor分期法有兩點不足之處：（1）是建立在霍奇金病的研究基礎上，而大多數PGL為非霍奇金淋巴瘤；（2）未包括被一般認為與預后有密切相關的浸潤胃壁深度因素，使ⅠE期和ⅡE期間預后無顯著差異，Shimodaira等提出新的TNM分期法。
　　3治療
　　對早期PGL的治療仍有爭論。由于細胞毒性藥物對晚期惡性淋巴瘤取得的令人鼓舞的療效，促使一些學者提出對早期病人亦可采用化療，而僅對有并發癥者（如出血、梗阻、穿孔）才采用手術治療；另一些學者提倡對早期病例采用積極的手術治療并輔以化療或放療。1998年Kodera等認為對ⅠE期或純粹MALT淋巴瘤病例單獨采用手術治療是一種合理的治療方法，并認為精細的淋巴清掃是手術的重要組成部分，不僅提供豐富的胃周淋巴結轉移的組織病理學資料

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