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外科主治醫師章節考點：胃神經纖維瘤
胃神經纖維瘤屬于神經源性腫瘤，發病率低，臨床較為少見，約占胃良性腫瘤的10%，但惡變率較高。患者多見于中年人，男女性別無明顯差異。
胃神經纖維瘤以出血為特征，表現為嘔血或黑便;另一癥狀是典型的周期性類似潰瘍病樣疼痛，應用藥物治療疼痛可以暫時緩解。
癥狀體征：胃神經纖維瘤以出血為特征，表現為嘔血或黑便;另一癥狀是典型的周期性類似潰瘍病樣疼痛，應用藥物治療疼痛可以暫時緩解。幽門附近的腫瘤或有蒂的神經纖維瘤脫至幽門，可以出現間歇性幽門梗阻癥狀。漿膜下巨大腫瘤壓迫胃腔可以引起消化不良及食欲減退等。但也有胃神經纖維瘤患者毫無任何自覺癥狀。較大的胃神經纖維瘤，上腹部可能觸及腫塊，質中等硬度。
病理生理：神經纖維瘤可以發生在胃的任何部位，但以胃遠端小彎側多見。腫瘤呈圓形、橢圓形或結節狀，有蒂或無蒂，生長緩慢。多數位于漿膜下向胃外突出，少數黏膜下生長突向胃腔，使胃黏膜逐漸變薄，甚至發生潰瘍。胃神經纖維大都單發，亦可能為全身多發性神經纖維瘤病的一部分。約有10%的胃神經纖維瘤可以惡性變。
診斷檢查：
診斷：本病因無特異性癥狀，術前確診極困難。當有如下征象時可提示診斷：①胃良性腫瘤伴有多發性皮膚神經纖維瘤病。②長期慢性失血(黑便)，無其他原因可解釋。③突然無原因地出現上消化道大出血，除外其他疾病時。④X 線提示胃部良性腫瘤，后經胃鏡證實�；顧z有時可明確診斷。
實驗室檢查：
1.血常規 長期慢性出血的病人紅細胞和血紅蛋白減少，顯示缺鐵性貧血。
2.大便隱血試驗 可顯示出陽性結果。
3.組織病理學檢查有助于診斷。
其他輔助檢查：
1.X 線檢查 影像顯示：胃壁呈結節狀隆起，或半圓形充盈缺損，有時在充盈缺損區可以見到龕影;胃壁柔軟，蠕動波可以通過。
2.胃鏡檢查 顯示黏膜下腫瘤的特征。有的帶蒂或呈結節狀。
鑒別診斷：與其他胃部良性腫瘤很難鑒別，多靠術后病理檢查。與惡性腫瘤的鑒別主要依據X 線下是否有潰瘍形成及黏膜破壞，并結合胃鏡觀察及活檢結果進行綜合分析。盡管如此，有時鑒別診斷仍較困難。當有上消化道大出血時需首先除外其他更為常見的疾病。
治療方案：胃神經纖維瘤有惡變傾向，可并發大出血，故一旦明確診斷即應手術治療。單個帶蒂的腫瘤，蒂較細小者可作腫瘤單純切除，包括腫瘤周圍一定范圍的正常胃壁。巨大的胃神經纖維瘤或有惡變者，應根據病變的范圍作胃大部切除或全胃切除術。術中應做活檢，根據活檢結果采用相應術式。
并發癥：長期慢性出血可以造成嚴重貧血。
預后：有作者報道2 例患者，1 例為34 歲的男性，腫瘤位于胃大彎側近幽門竇處，直徑約6cm 大小;1 例為22 歲的男性患者，腫瘤位于胃底部，直徑約8cm大小，分別進行胃遠端或近端大部切除，術后均恢復良好，隨訪5 年未見復發。
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